¿El Alzheimer se puede transmitir?
Con la reciente publicación de un estudio que sugiere que la enfermedad de Alzheimer es transmisible de una persona a otra, se ha generado un gran debate entre científicos para esclarecer si realmente esa afirmación es cierta. Pero para poder entender todo el revuelo que se ha formado debemos empezar por explicar en qué consiste la enfermedad de Alzheimer.
Bien, pues es una enfermedad neurodegenerativa en la que los pacientes sufren un deterioro de las funciones cerebrales como la memoria, la orientación espacial y temporal y el intelecto. Esto ocurre por la degeneración de las células del cerebro, también conocidas como neuronas. Pero la degeneración neuronal se produce porque se forman unos depósitos o placas de una proteína denominada beta-amiloide que van creciendo y creando un entramado.
John Collinge, un reputado neurólogo, se encontraba estudiando el cerebro de 4 personas fallecidas a causa de que habían recibido una inyección de horma del crecimiento, que resultó que estaba contaminada con un prión, una proteína mal plegada que es la causante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), aunque quizás la conozcas mejor por la «Enfermedad de las vacas locas».
Continúa el debate sobre la posible transmisión del Alzheimer
Pero Collinge se percató de que los cerebros de estas personas tenían las mismas placas blanquecinas típicas de las personas que sufren la enfermedad de Alzheimer. Lo que le llevó a pensar que estas placas podrían haberse transmitido junto a los priones en las inyecciones de la hormona de crecimiento. Y esta fue la primera evidencia de que el Alzheimer podría transmitirse entre una persona y otra. Algo que podría tener grandes implicaciones, puesto que las «semillas» de las placas beta-amiloides implicadas en la enfermedad de Alzheimer podrían ser transferidas entre personas mediante una transfusión de sangre o en un trasplante de órganos.
Imagen del cerebro de un ratón con la enfermedad de Alzheimer. Fuente: Laboratorio Strittmatter/Universidad de Yale
Entonces Collinge publicó sus resultados en la revista «Nature» en septiembre de 2015, aunque en todo momento ha remarcado que él no estaba afirmando que el Alzheimer fuera contagioso con la intención de alarmar a nadie sino que simplemente estaba publicando lo que de momento había estado observando.
Entonces, ¿pueden transmitirse esas «semillas» de la proteína beta-amiloide? La enfermedad de Alzheimer no es la única que se caracteriza por un depósito de proteínas mal plegadas en el cerebro, por lo que la pregunta podría extenderse hacia otras muchas enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson o la enfermedad de Huntington.
Algunos investigadores consideran que es demasiado pronto para alarmarse. Pues cabe destacar que el número de pacientes del estudio de Collinge fue muy limitado (4 pacientes) y que ninguno tenía síntomas de la enfermedad de Alzheimer. Además, resaltan que se necesita otra proteína tóxica para que se desarrolle la enfermedad de Alzheimer, la proteína Tau.
A otros científicos les preocupa que en algún momento se demuestre la transmisión de este tipo de proteínas y tengan que mantener unas estrictas condiciones de bioseguridad para trabajar con algo que siempre han creído que no tenía ningún riesgo. Luego están los que creen que todas las enfermedades de acumulación de placas beta-amiloides deben considerarse como peligrosas hasta que se demuestre lo contrario.
Antes de que se descubriera el causante real de la ECJ, se creía que una proteína no era capaz de causar ninguna enfermedad infecciosa. Pero eso cambio cuando Stanley Prusiner presentó evidencias de que los priones causaban enfermedades. En sus estudios demostró que existen proteínas priónicas (PrP) normales y luego existen otras que se denominan mal plegadas y que son las que causan la enfermedad. Las PrP mal plegadas convierten a las normales en mal plegadas, y de esta forma, se produce una reacción en cadena en la que poco a poco todas las proteínas se van transformando en PrP mal plegadas.
Algunos priones se transmiten mediante la ingestión de cerebros contaminados
El resultado es un cerebro en el que no hay lugar para las neuronas y que se rellena de placas de beta-amiloide que no son más que acúmulos de estas PrP mal plegadas. Y esto es lo que ocurre en todas las enfermedades priónicas, tanto humanas como animales.
En los estudios que se han llevado a cabo para conocer el patrón de transmisión de los priones se ha demostrado que cuando se inyectan extractos de cerebros infectados por priones a animales sanos, la enfermedad se transmite. Y de hecho, algunos priones son tan peligrosos que simplemente por ingerir cerebros infectados se puede transmitir la enfermedad, que fue lo que ocurrió con el fenómeno de las vacas locas.
Las enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer y el Parkinson también se relacionan con unas proteínas mal plegadas, la proteína beta-amiloide y la Tau en el caso del Alzheimer y la alfa-sinucleína en el Parkinson. Por ello, un científico de la Universidad Tübingen en Alemania, Mathias Jucker, probó a inyectar extractos de cerebro de ratones con placas de beta-amiloide en ratones sanos, y lo que ocurrió fue que los ratones sanos empezaron a acumular beta-amiloide mal plegada en sus cerebros, incluso cuando las inyecciones se producían en el músculo y no en el cerebro directamente.
Depósitos de amiloide. Fuente: Yale Rosen/Flickr
Pero estos resultados no generaron ningún revuelo en su momento, puesto que no se entendía de que forma una «semilla» de la proteína beta-amiloide que se encuentra en el cerebro de una persona con Alzheimer puede transferirse al cuerpo de otra persona y llegar hasta su cerebro.
Collinge no tenía la intención de relacionar la enfermedad de Alzheimer con los priones, simplemente se encontraba realizando su trabajo rutinario en la Clínica Nacional de Priones en Londres, donde se estudian todas las muertes por enfermedades relacionadas con los priones, cuando detectó que los 4 pacientes que estaba examinando habían muerto claramente por la ECJ pero que también tenían signos evidentes de una patología amiloide.
Algo que aportaría cierta claridad al asunto sería conseguir las preparaciones de hormona del crecimiento a partir de las cuales se inyectaba a los pacientes y que estaban infectadas con priones. Se podría inyectar en animales para comprobar si efectivamente se desencadena la enfermedad de Alzheimer. El problema es que la mayoria de esas muestras han desaparecido, sin embargo, existen algunas muestras originales almacenadas en el Departamento de Salud de Reino Unido y Collinge tiene la intención de analizarlas y realizar todos los estudios que sean necesarios para encontrar una respuesta. Algo que sin duda costará unos años.
Aunque existe otro problema, y es que no se sabe que aspecto, tamaño o forma podrían tener las «semillas» de amiloide. Si finalmente resultara cierta la hipótesis de la transmisión de este tipo de enfermedades, estaríamos ante una evidencia muy grave, ya que los amiloides se adhieren a la instrumentación quirúrgica y los procesos de esterilización normales no son suficientes para eliminarlos. Otro inconveniente para las investigaciones de este tipo de patologías es que las «semillas» pueden estar en el cuerpo durante décadas sin producir ningún tipo de patología.
Podríamos pensar que si todas las cirugías o los procedimientos médicos que se llevan a cabo en el mundo aumentaran realmente el riesgo de transmitir enfermedades neurodegenerativas ya nos habríamos dado cuenta. Pero según el epidemiólogo Roy Anderson, no se puede afirmar tal cosa sin que se hayan realizado los estudio epidemiológicos pertinentes, que incluyan información sobre los síntomas del paciente antes de morir y los datos de la autopsia. Actualmente el número de pacientes es demasiado bajo como para sacar conclusiones, pero aumentar ese número podría proporcionar respuestas más definitivas.
Si finalmente se confirmara que las enfermedades neurodegenerativas se transmiten, la primera línea de actuación sería mejorar los procedimientos de esterilización del material médico y quirúrgico, mediante el uso de altas temperaturas y productos químicos muy agresivos. Además, también sería necesario implantar medidas de seguridad para aquellos que trabajan con este tipo de proteínas.
Existen diferentes cepas de beta-amiloide lo que implica una progresión diferente de la enfermedad de Alzheimer
La gran similitud que existen entre las enfermedades producidas por priones y el resto de enfermedades neurodegenerativas con deposito de amiloides está abriendo nuevas líneas de investigación. Por el momento, se sabe que existen diferentes cepas de priones, en función de la secuencia de aminoácidos de las proteínas y su posterior estructura. Las cepas se comportan de forma diferente e incluso se ha demostrado que existen unas más peligrosas que otras.
En los últimos años de investigación sobre la enfermedad de Alzheimer se ha demostrado que también existen diferentes cepas de beta-amiloide y que eso implica una progresión diferente de la enfermedad. Conocer todas las estructuras posibles de este tipo de proteínas de configuración maligna es algo muy importante para plantearse futuros tratamientos. De hecho, en un laboratorio ya se están diseñando pequeñas moléculas capaces de unirse a esas proteínas mal plegadas y ayudarlas a que se plieguen correctamente y dejen de agregarse.
Nadie se atreve a alarmar precozmente, algo normal en casos de tan grandes dimensiones, sin embargo, que podemos esperar del futuro, ¿Serán el Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas transmisibles?
